口腔

颌骨Paget病1例

作者:肖廷英,孙健,谢富强,王蓉 来源:口腔医学研究 日期:2017-03-10
导读

         Paget病,又名畸形性骨炎,是一种慢性进行性疾病,主要特点为骨改建和骨结构异常。早期多无症状,在影像及生化检查中发现,本文介绍1例颌骨Paget病患者的诊断治疗。

关键字:  颌骨 | 病例 | 口腔 

  作者:肖廷英,孙健,谢富强,兰州大学第二医院口腔科;王蓉,解放军518医院口腔中心

  Paget病,又名畸形性骨炎,是一种慢性进行性疾病,主要特点为骨改建和骨结构异常。早期多无症状,在影像及生化检查中发现,本文介绍1例颌骨Paget病患者的诊断治疗。

   1病例报告

  患者女性,62岁,2010年6月于外院拔牙,拔牙创长期不愈,有少量脓性分泌物,3个月后拔除邻牙,2周后行病灶刮治术,未见好转。2011年9月行"死骨清除术",2012年10月来我院就诊,行CT检查示颅盖骨、颅底骨及颅面骨弥漫性骨体积增大,其中可见棉絮状骨质广泛溶解和硬化(见图1);双侧上颌骨牙槽突内可见团片状高密度影(图2);边界清楚,双侧上颌窦底可见高密度影(图3)。考虑颌骨骨髓炎。

  

  通过瘘口冲洗,注入40%浓台氏液,分泌物减少,入院行死骨清除术。检查:面部外形对称,左侧鼻旁区皮肤稍肿胀,皮肤颜色正常。口内:左上第一前磨牙至第二磨牙缺失,左上颌前磨牙区牙槽嵴处有针孔大小瘘口,伴压痛,可探及死骨,有少量脓性分泌物,周围黏膜颜色正常。生化检查:血、尿常规未见异常,碱性磷酸酶:496U/L(正常值:40~150U/L)。

  治疗:行左上颌骨死骨摘除术﹢左上颌骨病灶刮除术。切开粘骨膜瓣后,可见大量肉芽组织和不规则的死骨(图4),大量脓性分泌物,清除肉芽、刮除死骨,磨除受累骨质。术后病理切片镜下示骨髓组织呈现慢性炎症,炎性细胞浸润,纤维组织增生(图5);骨小梁形态不完整,异常增大,骨髓腔变窄,骨质内粘合线增多,部分排列紊乱(图6)。脓性分泌物涂片,可见革兰阳性球菌、革兰阴性杆菌、革兰阴性球杆菌及白细胞,确诊为Paget病。2个月后复诊。患者无不适,瘘口愈合。

  

  

   2讨论

  SirJamesPaget1876年首次报告本病,并命名为Paget病,欧洲常见,亚洲罕见,5%患者出现临床症状,多在影像检查时发现,男女发病率为2∶1。1980年,国外研究超过55岁以上人群Paget病的发病率是0.5%~4.6%,且有明显的地区差异和种族差异。一般好发于颅骨,颌骨少见。本文病例的病变位于颅颌面,黎萍等对2例Paget病患者的头颅、脊柱、骨盆、肱骨等部位进行x线检查,1例全身骨骼均符合Paget病,另1例仅有轻微表现,但2例碱性磷酸酶均升高。引起Paget病的病因尚不十分明确,多数认为是病毒感染和遗传因素,由于Paget病发病有地区差异和种族差异,支持了基因在Paget发病中的重要作用。

  20世纪40年代Mondana第一次报道Paget病具有家族遗传性,Paget病的家族遗传性是普通人群的7~10倍,已经有畸形或早期诊断的患者,其家属患病的危险性更高,主要有4种基因包括TNFRSF11A、TNFRSF11B、VCP、SQSTM1,SQSTM1突变是引起Paget病的主要原因,基因突变可破坏正常骨组织的信号,导致破骨细胞活跃,引起骨代谢加速。但SQSTM1突变是如何引起破骨细胞活跃的机制尚不明确,需要进一步研究,或还有其它的基因突变。另外包括环境因素、骨组织的机械负荷过重,饮食中钙含量过多等。

  Paget病的诊断主要是通过放射检查及化验检查。CT扫描骨骼时表现为骨小梁粗大稀疏,密度不均匀,排列紊乱,骨的改建和吸收增加这些异常表现。生化标志物包括血清碱性磷酸酶(alkalinephosphataseALP)和尿中羟辅氨酸,Paget病患者此两种标志物均升高,ALP主要存在于骨、肝脏、胎盘中。骨改建活跃过程中,ALP升高,骨胶原分解,羟辅氨酸从尿中排出,羟辅氨酸很敏感,但目前的设备较难监测,另外有一些生化标志物,包括羟基赖氨酸,苷类等。

  Paget病早期多无症状,但随着骨的改建增加,可导致病人骨性疼痛,骨变形,并累及神经系统。早期给药有助于避免并发症如感染、心血管、皮肤等合并症状的发生,短期治疗目的主要是减轻疼痛,长期治疗目的是防止并发症。局部治疗主要是清除颌骨病灶,与颌骨囊肿刮除后骨质的改建。全身治疗主要通过降钙素和二碳磷酸盐化合物减少骨吸收;帕米膦酸二钠(pamidronatedisodium,PD)是第二代二膦酸盐制剂,国外报道该药治疗畸形性骨炎有效,能使生化标志物正常化,可用于大多数Paget病患者。

  来源:口腔医学研究2015年1月第31卷第1期

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