口腔

软腭原发性非特异透明细胞癌1例

作者:徐乙娜,杨朝晖,张大明,王友元,陈伟良 来源:中国口腔颌面外科杂志 日期:2017-03-15
导读

         原发性唾液腺透明细胞癌是一种少见的肿瘤,其早期症状不明显,病理学上易误诊为其他肿瘤,如黏液表皮样癌等。国内外文献中对其报道不多,现结合我科2013年1月收治的1例原发性软腭透明细胞癌病例,总结其临床病理特点及诊疗方法。

关键字:  软腭 | 细胞癌 | 口腔 

  作者:徐乙娜,杨朝晖,张大明,王友元,陈伟良,中山大学孙逸仙纪念医院口腔颌面外科

  原发性唾液腺透明细胞癌是一种少见的肿瘤,其早期症状不明显,病理学上易误诊为其他肿瘤,如黏液表皮样癌等。国内外文献中对其报道不多,现结合我科2013年1月收治的1例原发性软腭透明细胞癌病例,总结其临床病理特点及诊疗方法。

   1.病例报告

  女,18岁。因“发现右上软腭区肿物3个月”于2013年1月收入院。患者3个月前发现右上软腭近翼下颌皱襞处出现肿物(图1),无自发疼痛、麻木、出血,肿物范围无自行缩小。专科检查:右上软腭见一肿物,大小约1cm×1.5cm(图1),圆形,质韧,表面充血,固定,不活动,与周围组织分界不清,黏连,无压痛。经鼻腔气管插管全身麻醉下行“右软腭肿物切除术”。

  

  术中冷冻切片提示不排除低度恶性肿瘤,予以扩大切除+海奥补片修复口腔黏膜缺损+碘仿纱条打包加压固定。

  术后病理切片见瘤细胞成片巢状,细胞有轻、中度异型性,无导管结构,胞质透明,核圆形,偏中心位,核分裂象少见,间质有明显玻璃样变。肿瘤无包膜,呈浸润性生长(图2),考虑为非特异性透明细胞癌。

  

   2.结果

  肿物切除后14d,拆除碘仿纱条,伤口愈合良好。患者软腭部吞咽、语言功能正常,无开口受限。随访1年未见复发。

   3.讨论

   3.1发病概况

  唾液腺透明细胞癌(hyalinizingclearcellcarcinoma,HCCC)最早由Milchgrub等发现并提出,是一种小唾液腺罕见的肿瘤,命名为玻璃样透明细胞癌。HCCC目前在美国陆军病理研究所(ArmedForcesInstituteofPathology,AFIP)1996年唾液腺肿瘤中被分类为透明细胞腺癌。在WHO分类中被归为非特异性透明细胞癌(non-specificclearcellcarcinoma,CCC,NOS)。

  透明细胞癌可发生于肾脏、卵巢、子宫、头颈部以及肺部,多见于肾脏,头颈部少见。常见的透明细胞癌包括腺源性、牙源性和转移性,本病例属于腺源性透明细胞癌。

  非特异性透明细胞癌也称为透明细胞腺癌或玻璃样透明细胞癌,由明显的透明细胞胞质组成的上皮细胞构成。

   3.2临床表现

  头颈部HCCC多发生在软腭、唇部和颊黏膜小唾液腺。HCCC好发于50~70岁中老年妇女,呈缓慢生长的无痛性肿物。肿瘤通常位于黏膜下,可肿胀或形成溃疡,并可侵及骨质,但一般很少侵犯颅神经。肿瘤大小1~4.5cm不等,平均2~3cm。其他症状包括异物感、发音困难、吞咽困难、出血和梗阻等。

   3.3组织病理学表现

  HCCC由透明细胞和嗜酸性细胞构成,在透明胞质中形成网状、条索样或小梁状结构。胞质为淡嗜酸性胞质而不是透明细胞质,或者是两者的混合。肿瘤细胞中央可见坏死,胞核居中,可见细颗粒状染色质与核仁。常见玻璃样变,可见玻璃样胶原束分隔癌巢。细胞特点为富含糖原,黏蛋白阴性,有丝分裂象可见。免疫组织化学染色,细胞通常表达上皮标志物,例如上皮膜抗原和细胞角蛋白,但结蛋白、肌动蛋白、PAS和S-100阴性。

   3.4免疫组织化学和超微结构表现

  多数肿瘤泛角蛋白、34bE12和p63阳性,提示为鳞状细胞分化。CK40阳性常见,EMA、CK7、CK19和CAM5.2可为局灶性或弥漫性阳性,S-100、SMA、MSA、钙结合蛋白和GFAP阴性,排除肌上皮分化。透明基质对I型胶原和纤连蛋白阳性,但Ⅳ型胶原、层黏连蛋白阴性。在超微结构上,可见张力微丝、细胞桥粒、糖原,提示为鳞状细胞分化。

   3.5鉴别诊断

  HCCC需与其他含透明细胞的肿瘤相鉴别,例如上皮肌细胞癌、黏液表皮样癌、透明细胞大嗜酸粒细胞瘤、腺泡细胞癌等。发生于腭部者,需排除肉芽肿性病变、上皮恶性肿瘤、舌甲状腺、突出的舌扁桃体和囊肿等。

   3.6治疗及预后

  目前,HCCC的主要治疗方法为手术切除,若有淋巴结转移,应行颈淋巴清扫术;若有局部复发或颈淋巴转移,应考虑放化疗。HCCC复发少见,转移更少。对其手术切除范围、是否放化疗以及颈淋巴结的处理,尚有争议。与其他唾液腺肿瘤相比,其预后良好。

  来源:中国口腔颌面外科杂志2015年3月第13卷第2期

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