口腔

Clin Oral Investig:粘多糖累积病IV和VI型的口腔表征评估:临床和影像学研究

作者:佚名 来源:MedSci 日期:2017-04-01
导读

         这篇报道研究的目的是为了评估粘多糖累积病IV(MPS IVA)型和VI(MPS VI)型患者在口腔表征中的差异。

  17名MPS患者参与了此项目的研究,在巴西东北部城市大坎皮纳的HUAC医院医学遗传学门诊进行检测评估。其中,9名为MPSIVA患者,8名为MPSVI患者。评估内容包括:临床和口内检测、牙合耐受功能分析以及曲面断层X片观察。

  检查结果发现,64.7%的患者存在未萌出牙齿,这其中的52.9%被发现有釉质发育不全。对颞下颌关节的检查发现,88.2%的患者下颌骨髁状突变扁,52.9%的患者髁状突发育不全,全部受检患者的髁状突均存在活动受限的症状。釉质发育不全仅表现在MPSIVA患者中(P<0.05),而MPSVI患者的临床表现为开牙合、张口受限(P<0.05)、牙囊增生、髁状突功能缺陷(P<0.05),并且未萌出牙齿的比例更高。

  结论:釉质发育不全仅存在于MPSIVA患者中;而MPSVI患者则表现出开牙合。在MPSVI患者中检查出来的上下颌口腔异常表现更为复杂。通过对不同类型的MPS在口腔中的表现进行观察和分析,使我们更进一步理解MPS的不同类型在口腔中存在不同的表征。

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